서론 : 전신 홍반 루푸스는 원인 불명의 만성 염증성 질환으로 피부, 관절, 신장, 중추 신경계, 장막 등 표적 기관에 염증을 일으켜 손상을 주는 질환이다. 여자에 호발하며 8세 이전의 소아에서는 드문 것으로 알려져 있다. 전신 홍반 루푸스 환자에서 일반 인구에 비해 비호즈킨 림프종, 폐암, 외음부암, 갑상선암의 발생 빈도가 증가하는 것으로 알려져 있으나 뇌종양과의 연관성은 적으며 드물게 뇌수막종 및 원시 신경외배엽 종양이 동반된 보고가 있다. 저자들은 5세된 여아에서 아교모세포종으로 치료 종결 후 경과 관찰 중에 전신 홍반 루푸스가 발생한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 5세 여아가 일주일 전부터 시작된 코막힘, 두통, 구토를 주소로 내원하였으며, 의식 혼탁이 의심되어 시행한 뇌 자기공명영상에서 왼쪽 두정엽에 3.7x4.3cm의 종괴가 발견되었다. 두개골 절개술로 종괴는 육안적으로 모두 절제하였고 조직검사상 아교모세포종으로 진단되었다. 진단 당시 뇌척수강 내 전이소견은 없었다. 총 61.2Gy의 방사선 치료를 시행하였고 KSPNO-A052 프로토콜로 항암 화학 요법 시행하였고 진단 후 12개월 째 치료 종결하였다. 치료 종료 1개월 째 혈액 검사에서 백혈구 4,210/uL, 혈색소 12.9 g/dL, 혈소판 78,000/uL 으로 혈소판 감소증과 뺨의 홍조가 발생하였다. 시행한 골수 검사에서는 뇌종양의 골수 침범 등 이상 소견이 없었으며 혈액검사에서 항핵 항체가 1:320으로 양성 소견을 보였다. 루푸스 의심하에 검사를 진행하였고 Anti-RNP 항체, Anti-SSA 항체, Anti-Nucleosome 항체, Anti-AMA-M2 항체가 양성이었고 Anti-double-stranded DNA IgG가 200 IU/mL 이상으로 증가 소견을 보였다. 전신 홍반 루푸스로 진단하여 corticosteroid 및 hydroxychloroquine으로 치료 시작하여 혈소판 감소증 및 뺨의 홍조 등이 호전되고 있던 중, 항암치료 종료 후 4개월 째 시행한 뇌 자기공명영상에서 왼쪽 측두엽, 뇌섬엽 부위에 재발소견이 확인되었고 수술적 접근이 불가능하여 보존적인 치료를 하다가 발병 1개월 후 사망하였다. 결론 : 저자들은 아교모세포종 치료 종료 후 전신 홍반 루푸스가 동반된 증례를 경험하여 이에 보고하는 바이다.